Энцефалопатия вернике — лечение и прогноз заболевания

Упоминания об энцефалопатии Вернике обычно подаются в контексте вреда от злоупотребления алкоголем. Но такое толкование очень узко, оно не раскрывает сути непростого заболевания. Что же представляет собой этот недуг, чем он опасен и как его распознать и вылечить рассмотрим в этой статье.

Что такое энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике (или острый геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике) – это болезнь, локализированная в головном мозге. Она возникает как последствие недостатка витамина В1 (тиамина) и в основном оказывает негативное влияние на деятельность среднего мозга, мозжечка и таламуса.

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Воздействие на эти важнейшие компоненты структур головного мозга способствует нарушению деятельности центральной нервной системы (ЦНС), что проявляется в появлении галлюцинаций, состояний спутанного сознания, бреда и других симптомов.

Причины возникновения заболевания

Выраженный дефицит тиамина в организме может возникнуть по разным причинам, однако, в любом случае эта нехватка скажется на обменных процессах и ферментативной регуляции тканей головного мозга.

Недостаточное количество витамина В1 снижает скорость прохождения большинства видов биохимических процессов в мозговых клетках. Это очень вредит нейронам, поскольку для нормального функционирования они требуют постоянного поддержания уровня глюкозы путем ее непрекращающейся подачи.

В то время как уровень глюкозы стремительно падает, в организме начинает накапливаться фермент глутамат, который ответственен за активность рецепторов церебральных нейронов и является катализатором связанных с ними реакций. Увеличение количества глутамата провоцирует усиление притока катионов Кальция.

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Чрезмерное количество ионов этого элемента активизирует действие множества ферментов, которые начинают атаковать нейроны. Слабые из-за малого поступления глюкозы клетки разрушаются и не восстанавливаются, что сильно сказывается на работе мозга и функционировании нервной системы в целом.

Нехватку тиамина могут вызвать различные причины. Ниже приведен список факторов, которые провоцируют появление энцефалопатии Вернике:

  • длительное злоупотребление алкоголем (средняя продолжительность –  до 20 лет);
  • мальабсорбция (витамин В1 не усваивается, проходя по желудочно-кишечному тракту);
  • нарушение пищевого поведения, связанного с длительным голоданием (чаще всего при нервной анорексии или жестких религиозных постах);
  • длительная, почти непрекращающаяся рвота при беременности;
  • изнурительные занятия спортом;

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

  • нарушения обменных процессов;
  • гельминтоз;
  • ВИЧ/СПИД;
  • состояния сильного отравления препаратами наперстянки;
  • наличие злокачественного новообразования;
  • длительная диарея и рвота.

Несмотря на количество вышеперечисленных вероятностей получить этот синдром, наиболее распространенной из них является алкоголизм. Причем замечено, что женщины, в связи с особенностями их организма, гораздо чаще становятся жертвами такого недуга, а длительность срока злоупотребления алкоголем у них в среднем составляет 5 лет.

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Проявления синдрома

Это заболевание никогда не начинается внезапно. Энцефалопатия Вернике имеет ряд продромальных (предшествующих) симптомов, возникающих при падении уровня тиамина в организме.

К ним относят: внезапную потерю веса, бессонницу, судороги скелетных мышц, нарушения стула, проявляющиеся в чередующихся запорах и диарее, частые приступы тошноты и рвоты без видимой причины, проблемы со зрением, слабость и апатия, жалобы пациента на головокружение и хроническую усталость.

Проявления синдрома Гайе-Вернике может оставаться на этой стадии продолжительное время (от двух недель до нескольких месяцев), все зависит от индивидуальных особенностей организма пациента и питания в этот период.

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Следующая стадия прогрессии болезни – острая, она характеризуется выраженным дефицитом витамина В1 и сильными деструктивными процессами в тканях головного мозга. На этом этапе энцефалопатия Вернике имеет следующие проявления:

  • потеря ориентира в пространстве;
  • подавленное состояние, вызванное фрустрацией;
  • снижение IQ;
  • помраченное сознание;
  • бредовые состояния;
  • расстройства зрения (в основном, наблюдают офтальмоплегию – паралич мышц глаз);
  • атаксия (потере равновесия и координации движений);
  • сужение зрачков;
  • галлюцинации;
  • отсутствие концентрации внимания.

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Иногда этот недуг сопровождается опущением века и нарушением моторных функций. Если энцефалопатию не лечить, то возрастает вероятность впадения в кому и последующего летального исхода.

Диагностика

При подозрении на энцефалопатию нужно обращаться к неврологу. Специалист составляет анамнез заболевания, опираясь на ответы близких людей пациента, жалобы самого больного и ориентируясь на наглядные симптомы.

Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие синдрома Гайе-Вернике, больному вводят дозу витамина В1 (чаще всего назначают пробный курс). Через какое-то время состояние пациента проверяется повторно, и, если при этом обнаружилось купирование части симптомов, то подозрение на энцефалопатию было верным.

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Если диагноз подтверждается, невролог дает пациенту направление на ряд диагностических процедур, включающий в себя:

  • Анализ крови (биохимия): на уровень пирувата и транскетолазы в крови.
  • Спинномозговая пункция: на количество белков (повышение их конентрации свидетельствует о возможных осложнениях при энцефалите Вернике).
  • Электроэнефалография: на наличие генерализованного замедления волн.
  • МРТ и/или КТ головного мозга.
  • Реоэнцефалография (на снижение церебрального тока крови диффузным путем).

Методы лечения

Этот синдром лечится только в условиях госпитализации, самолечение категорически запрещается. В клинических условиях пациент проходит курс тиаминотерапии; на первых этапах лечения витамин В1 вводят внутривенно, затем постепенно переходят на уколы в мышцы.

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

  • Поскольку чаще всего пациент страдает от общего авитаминоза, помимо введения в организм тиамина, врач назначает комплексную терапию, включающую введение витаминов С, РР и группы В.
  • Кроме того, лечение подразумевает прием психотропных препаратов (в основном используют Барбамбил и Седуксен), который осуществляется строго под присмотром врача.
  • Комплексная терапия предполагает употребление ноотропных средств и препаратов, стабилизирующих обмен веществ и поддерживающих нормальное функционирование сердечно-сосудистой системы.

Если болезнь была спровоцирована длительным злоупотреблением алкоголем, то с пациентом также обязаны поработать психиатр и нарколог.

Возможные осложнения

Если болезнь запущена, или лечение было неэффективным, в тканях мозга происходят непоправимые нарушения, которые сказываются на всем организме.

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Среди подобных осложнений различают:

  • провалы в памяти;
  • появление злокачественных новообразований;
  • снижение IQ без возможности его восстановления;
  • пребывание тканей мозга в атрофированном состоянии;
  • появление расстройств психики;
  • хронические нарушения обменных процессов;
  • полная обездвиженность;
  • неправильное функционирование внутренних органов или их полная дисфункция;
  • коматозное состояние.

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

При отсутствии лечения болезнь приводит к летальному исходу.

Прогноз

Энцефалопатия Вернике очень опасное заболевание, так как приблизительно в половине случаев заканчивается для пациентов летальным исходом. Высокая смертность объясняется критическими деструктивными процессами в организме, а также обострением всех хронических заболеваний при энцефалопатии Гайе-Вернике.

Если повреждения тканей головного мозга оказались несущественными, то умственные способности постепенно возвращаются, однако, зачастую пациенты общаются на очень поздних стадиях, когда деградация стала уже необратимой.

После выписки из больницы, человек, перенесший энцефалопатию Вернике должен навсегда забыть об употреблении спиртных напитков, иначе болезнь может вернуться в ослабленный организм.

Энцефалопатия Вернике – серьезное заболевание, имеющее тяжелые деструктивные проявления. При первом подозрении на этот синдром нужно немедленно обратиться к врачу, так как каждая минута промедления может повлиять на всю будущую жизнь пациента.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/entsefalopatiya/vernike.html

Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Энцефалопатия Вернике – это одна из форм алкогольного поражения головного мозга. При этой патологии развивается клиническая картина неврологических атактических нарушений. Вместе с ними прогрессируют симптомы потери памяти и когнитивных функций. Это острое нейропсихиатрическое нарушение и получило название болезни. Ниже расскажем, как развивается недуг.

Зоны Брока и Вернике

Принято считать, что алкогольное поражение ЦНС проявляется нарушением моторных функций. Особенно чувствительны к спиртам нервные клетки мозжечка. Но иногда хроническое употребление спиртного приводит к деградации коры. Поражаются зоны Брока и Вернике. За что отвечают эти отделы?

Центр Брока расположен в задней части нижней лобной извилины. Этот участок регулирует моторику речи. При его повреждении формируется моторная афазия: пациент не может говорить и читать. При этом он отлично воспринимает информацию, которую ему передают в устной форме. Центр Брока контролирует движения мышц языка, лица, глотки и челюстей.

Область Вернике расположена в заднем отделе верхней височной извилины. Нейроны этой зоны преобразуют звуковую информацию в слова и предложения. Пациенты с энцефалопатией перестают понимать простую речь.

Синдромы

Нейропсихическое нарушение развивается в результате действия
нескольких факторов. В первую очередь это воздействие алкоголя. Острое
состояние развивается при интоксикации этилового спирта. Оно кратковременное и
может носить обратимый характер. При хроническом употреблении появляются
аналогичные нарушения, но они не прогрессируют так быстро. При такой форме
изменения необратимы.

Похожие симптомы развиваются при гиповитаминозе витамина B1. Такое расстройство
появляется при проблемах с пищеварительным трактом. Например, при резекции
больших объемов кишечника при удалении опухолей.

Другие провоцирующие гиповитаминоз В1 факторы:

  • Токсикоз беременных;
  • Длительная неукротимая рвота;
  • Глистные поражения;
  • Активная форма злокачественных новообразований;
  • Гемодиализ;
  • СПИД.

Синдром Вернике-Корсакова

Корсаковский психоз развивается на последней стадии
алкогольной болезни. Он связан с долгосрочной потерей памяти. А при
энцефалопатии Вернике утрата функции краткосрочная.

При сочетании болезней формируется синдром
Вернике-Корсакова. При нем у пациента наблюдается два вида амнезии. Он не
помнит ни настоящие события, ни прошедшие. Причиной недуга называют хронический
алкоголизм в сочетании с недостатком питания. В редких случаях ему предшествует
травма.

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Факт! При введении больших доз витамина В1 больные восстанавливают утрату лишь частично.

МКБ 10

В международной классификации болезней корсаковский психоз
идет под следующим шифром:

F10 Психические и поведенческие расстройства, связанные с употреблением алкоголя

Если результатом болезни не признан алкоголь, а имеются
пищевые нарушения и алиментарный дефицит тиамина, то шифр следующий:

F04 Органический амнестический синдром, не связанный с употреблением алкоголя

Синдром Гайе-Вернике

Это понятие синонимично энцефалопатии Вернике. Автор описал заболевание в 1881 году. Первое название острые геморрагический полиоэнцефалит. При заболевании поражается гипоталамус и средний мозг. Причиной болезни является дефицит витамина В1.

Читайте также:  Межреберная невралгия: симптомы и лечение, причины возникновения и возможные осложнения

Характерны следующие проявления недуга: снижение памяти и потеря
кожной чувствительности. Научный труд описывает триаду классических симптомов: офтальмоплегия,
атаксия и спутанное сознание. Но наблюдения показывают, что встречается она
лишь у трети пациентов.

МКБ 10

В истории болезни указывается следующий шифр:

E51.2 Энцефалопатия Вернике

ФАКТ! Карл Вернике – невролог, автор множества научных работ. Кроме заболевания, его именем назван синдром. При поражении височно-теменной области формируется сенсорная афазия, аграфия, пропадает чувствительность и двигательная активность одной нижней конечности. Синдром Пика-Вернике описан в конце 19 века.

Симптомы и диагностика

Заболевание проявляется в острой и хронической форме. И если первый вариант довольно просто диагностировать, то подострый или хронический виды болезни часто протекают стерто. При отсутствии необходимого лечения в мозге идут необратимые изменения. Теряется личность человека, часто исходом недуга становится смерть.

Карл Вернике описывал четыре классических признака болезни: нистагм, атаксия, офтальмоплегия и спутанность сознания. В условиях современного общества они наблюдаются редко (все вместе). Чаще всего неврологи видят такую клинику: дезориентация, головокружение и апатия, сонливость на фоне проблем с памятью и концентрацией внимания.

Такая стертая картина не дает возможности докторам вовремя установить диагноз или начать лечение. Как правило, энцефалопатию Вернике устанавливают на основании МРТ сканирования или во время аутопсии. Чаще всего объективные данные за недуг обнаруживают как случайную находку.

Синдром Вернике-Корсакова

Какие расстройства появляются при подострой форме болезни?

  1. Теряется краткосрочная и долгосрочная память;
  2. Отмечается спутанность сознания;
  3. Пациент сонлив и апатичен;
  4. Походка шаткая, неуверенная;
  5. Атипичная подвижность глазных яблок.

Больной крайне плохо воспроизводит недавние события. При
разговоре о прошлом он вспоминает отдельные моменты. Амнезированные фрагменты
домысливает или фантазирует. Отмечается невнимательность и невозможность
концентрации внимания. Часто склонен к повторяющимся действиям (задает один и
тот же вопрос, читает журнал несколько раз).

МРТ

Диагноз устанавливается на основании клиники и результатов
томограммы. Подтверждением энцефалопатии является сниженный уровень тиамина и
активность транскетолазы эритроцитов. Итак, какие изменения появляются на МРТ?

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Сканирование проводится в режимах T2W и Flair. При этом обнаруживаются множественные симметричные гиперинтенсивные скопления вещества. Их локализация: таламус, сосцевидные тела, пластинка четверохолмия. Можно выявить и атипичные зоны изменения. Например, асимметричное поражение бывает в продолговатом мозге, подкорковых ядрах и мосту, мозжечке и мозолистом теле.

КТ

Результаты компьютерной томографии не позволяют установить точный диагноз. По ее результатам можно определить лишь косвенные признаки разрушения мозгового вещества. Определяются участки пониженной интенсивности на уровне водопровода и желудочков, а также в таламусе. Такие находки требуют уточнения на КТ.

Факт! Узи при энцефалопатии Вернике не проводится.

Лечение

Своевременная терапия на ранних стадиях заболевания приводит к полной регрессии симптомов. Если же препараты тиамина назначены поздно или их дозировка недостаточная, то изменения в головном мозге остаются навсегда. Худший исход – это летальность. Она продолжает оставаться высокой даже на современном этапе развития медицины.

Энцефалопатия Вернике – это неотложное состояние. Для его
лечения применяется витамин B1.
Его еще называют тиамином. Традиционно назначают дозы не менее 100 мг в
сутки. При этом метод введения лекарственного средства – парентеральный. К
сожалению, единой схемы лечения болезни нет.

Некоторые авторы предлагают для лечения острой фазы
применять инфузионное введение тиамина в дозе не менее 500 мг 2-3 раза в день.
Такая терапия проводится 2-3 суток. Далее, можно перейти на 200 мг в день.

Первая медицинская помощь

При поступлении пациента в стационар больной должен быть
обследован врачом-неврологом. Если на основании анамнеза (беременность с токсикозом,
дефицит питания, употребление алкоголя) и клиники специалист заподозрил острый
недуг, то немедленно проводится МРТ сканирование. Только на основании этого
исследования устанавливается диагноз.

Клинические рекомендации

  1. При болезни Вернике стоит проводить диагностику «алкогольных»
    и «неалкогольных» форм.

    Даже сканы МРТ выявляют различные изменения у первой и
    второй групп лиц;

  2. Дифференциальную диагностику проводят: c геморрагическими
    лихорадками, атипичным течением болезни Якоба, вирусом гриппа А, венозным
    тромбозом, энцефалопатии на фоне высоких доз метилпреднизолона;
  3. «Алкогольная» форма часто протекает исподволь.
    Она не имеет острого начала, не отвечает на терапию. Кроме того, исходом такого
    недуга является корсаковский психоз;
  4. Существуют множество атипичных вариантов течения
    недуга.

Препараты

Этиотропным лечением является назначение витамина В1.
Преимущественно требуются высокие дозировки и парентеральный способ введения.
Но дополнительно назначаются средства, которые тормозят разрушение миелиновых
волокон.

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Тиамин (В1) В первые сутки до 1 г, далее, снижение суточной нормы до 100-200 мг.
Введение коллоидов и кристаллоидов Вещества восполняют объем кровеносного русла, снижают концентрацию токсинов, связывают и выводят эти молекулы через почки
Заместительная терапия магнием Доза 2 мгэкв/кг; проводится с учетом работы почек
Седация (бензадиазепины) Сибазон при тревожном и буйном поведении
Препараты альфа холина Восстанавливает работу митохондрий нейронов

Осложнения

К сожалению, часто пациентов с острой энцефалопатией не удается вылечить. Какие осложнения появляются после перенесенного заболевания:

  1. Корсаковский психоз. Характеризуется снижением
    памяти, устойчив к терапии тиамином. Наблюдается при алкогольной форме недуга;
  2. Летальный исход наступает при промедлении
    терапии, неустановленном диагнозе. Чаще всего болезнь Вернике обнаруживают при
    вскрытии.

Профилактика

К группе риска относят людей, страдающих хроническим алкоголизмом, синдромом мальабсорбции, беременных женщин с токсикозом, веганов, сыроедов, лиц, придерживающихся диет, больных с поздней стадией СПИДа. А также к группе риска относят лиц, у которых генетический дефект не позволяет полностью усваивать тиамин.

Таким лицам требуется прием добавок с витамином В1. Больным
с хроническим алкоголизмом требуется проведение курса инъекционной терапии 1
раз в полгода. И конечно, следует отказаться от приема этилового спирта,
контролировать течение сопутствующих заболеваний.

У беременных

Редкой экстрагенитальной патологией является энцефалопатия Вернике у беременных. Встречается она в 1% случаев. Но несет в себе значительную угрозу как для матери, так и для плода. Какие признаки указывают на патологию? У кого чаще всего развивается недуг? Можно ли проводить МРТ на ранних сроках?

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Патогенез

При тяжелом токсикозе в сочетании с заболеваниями
желудочно-кишечного тракта возникает декомпенсация работы ЖКТ. Беременные
страдают от рвоты, которая повторяется более 20 раз на день.

Пациентки истощены, обезвожены, часто определяется запах ацетона изо рта. На фоне потери жидкости и электролитов наблюдается снижения уровня витаминов В1 и В12. В связи с этим развивается клиническая картина энцефалопатии.

Факт! При подозрении пациентке выполняют МРТ. Беременность не является противопоказанием.

Симптомы

Как протекает недуг при беременности?

  • Неукротимая рвота;
  • Срок от 4 до 12 недель;
  • Истощение;
  • Кетоновый запах;
  • Нарушения сна;
  • Кошмары;
  • Галлюцинации;
  • Бредовые мысли;
  • Спутанность сознания;
  • Вялость, апатия;
  • Шаткость при ходьбе;
  • Нарушение памяти.

Могут появляться нистагм, неврологическое косоглазие.

Лечение

Как правило, тяжелое состояние требует активного лечения матери. Поэтому беременность часто рекомендуют прервать. Назначаются высокие дозы тиамина. Проводится активная инфузионная терапия. С помощью растворов врачи компенсируют потерю жидкости, электролитов (K, Ca, Na, Mg).

При своевременной терапии и ранней диагностике прогноз для женщины благоприятный. Редко возникают остаточные неврологические изменения по типу снижения чувствительности.

Энцефалопатия Вернике – это тяжелое психоневрологическое расстройство. Своевременная диагностика и адекватная терапия дают возможность полного восстановления. Однако, на фоне алкогольной болезни патология часто протекает скрыто. Симптомы стерты, и диагностировать болезнь невозможно. Отказ от этилового спирта и прием витаминных комплексов – лучшая профилактика недуга.

Источник: https://parkinson.su/entsefalopatiya-vernike

Энцефалопатия Гайе Вернике: симптомы и лечение

  • Психотерапевт высшей категории Олег Викторович
  • 43792
  • Дата обновления: Январь 2020

Энцефалопатия Вернике является тяжелым поражением головного мозга, которое происходит вследствие дефицита тиамина (витамина В1).

Чаще всего оно возникает при хроническом алкоголизме и несбалансированном питании. Витамин В1 необходим для обеспечения метаболизма церебральных клеток.

При его дефиците возникают три клинических симптома энцефалопатии Вернике: расстройство глазодвигательной функции, смешанная атаксия и нарушение интегративной функции центральной нервной системы.

Что такое энцефалопатия Вернике?

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Энцефалопатия Вернике чаще всего поражает мужчин в возрасте от 30 до 50 лет и появляется вследствие дефицита витамина В1

Данное заболевание нередко называют синдромом Гайе-Вернике. Оно названо в честь своих первооткрывателей – немецкого психоневролога Вернике и французского врача – Гайе. Оба они вне зависимости друг от друга описали заболевание, в основе которого лежали нарушения метаболизма нервных клеток.

Данный синдром характеризуется острой недостаточностью в организме витамина В1, или тиамина.

Этот компонент участвует в ряде метаболических процессов, и его дефицит приводит к торможению некоторых биохимических реакций.

Результатом этого является снижение утилизации глюкозы, осуществляемое нервными клетками. Развивается энергетическое голодание, ввиду которого происходит внеклеточное накопление глутамата.

Повышенная концентрация данного вещества приводит к тому, что в клеточную структуру начинает поступать повышенное количество ионов кальция. В результате активируется целый ряд ферментов, последовательно разрушающих структуру клетки. Патологический процесс проходит в стволе мозга, затрагивая мозжечок и ядро таламуса.

В результате прогрессирования синдрома Вернике возможны расстройства памяти.

Энцефалопатия Вернике чаще всего поражает мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Крайне редко недуг поражает пациентов, не достигших 30-тилетия. Чаще всего болезнь проявляется на почве алкоголизма, из-за чего современная медицина относит ее к острым формам алкогольной энцефалопатии. Однако злоупотребление спиртными напитками не является единственной причиной развития патологии.

Данные аутопсий свидетельствуют о малой распространенности энцефалопатии Вернике. На 100 тысяч населения встречается всего 2 случая заболевания.

Чаще всего недуг диагностируется посмертно – при жизни пациента диагноз устанавливается менее чем в 20% случаев.

Виной этому является тот факт, что большинство больных энцефалопатией Вернике имеют проблемы с алкогольной зависимостью и не следят за состоянием своего здоровья.

Причины

Основной причиной развития данного заболевания является алкоголизм. У мужчин синдром может развиваться на 6-8 году злоупотребления спиртными напитками. Для женщин период развития патологии составляет всего 3 года.

Как правило, болезнь проявляется на второй или третьей стадии алкоголизма. При этом у половины пациентов отмечаются алкогольные психозы.

Помимо злоупотребления алкоголем, данное заболевание может развиваться по целому ряду причин. Наиболее частыми из них являются:

  • длительное голодание;
  • СПИД;
  • болезни ЖКТ, при которых наблюдается мальабсорбция (нарушение всасывания питательных веществ);
  • неправильное парентеральное питание;
  • постоянная рвота;
  • онкологические недуги, которые приводят к развитию раковой кахексии;
  • некоторые виды гельминтозов.

Симптоматика

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Большинство больных глубоко дезориентированы, не способны к сосредоточению, наблюдается делирий с возбуждением как проявление алкогольного абстинентного синдрома

Классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике включает в себя следующие признаки:

  • Атаксия (утрата координации движений). Как правило, представлена сочетанием вестибулярной и мозжечковой атаксий, а также полинейропатии.
  • Офтальмоплегия (паралич глазных мышц). Представлена различными глазодвигательными расстройствами. При взгляде в стороны у больных отмечается горизонтальный нистагм, двусторонний паралич прямой мышцы глаза. В редких случаях наблюдается птоз.
  • Спутанность сознания. Большинство пациентов с энцефалопатией Гайе-Вернике являются дезориентированными и апатичными. Они не способны сосредоточиться и выполнить какое-либо серьезное поручение. Очень часто речь пациента бессвязна, а умозаключения не имеют никакой логической подоплеки. В ряде случаев наблюдается бред.

Лишь в трети случаев у больного выявляются все вышеописанные симптомы синдрома Гайе-Вернике. Чаще всего присутствует лишь один, максимум два симптома.

Глазодвигательные расстройства довольно быстро исчезают при назначении тиамина.

Нистагм лечится сложнее и требует разработки индивидуального курса терапии с учетом индивидуальных особенностей организма пациента. Атаксия также тяжело поддается лечению, и у половины пациентов так и не наблюдается полного восстановления. У них сохраняется замедленная, шаркающая походка.

В большинстве случаев энцефалопатия Вернике развивается параллельно со следующими нарушениями:

  • полинейропатия, которая наблюдается у 80% пациентов;
  • спинальная атаксия спастического типа;
  • амблиопия;
  • ортостатическая гипотония;
  • тахикардия.

Последние два патологических симптома развиваются в результате поражения вегетативной нервной системы.

Осложнения и последствия

Энцефалопатия Гайе-Вернике – тяжелое заболевание, которое нередко приводит к неблагоприятным последствиям, среди которых – летальный исход. Погибает около 20% госпитализированных пациентов. Чаще всего смерть наступает из-за сопутствующих патологий, вызванных алкоголизмом. Речь идет о печеночной недостаточности, легочном туберкулезе и пневмониях.

Приблизительно половина выживших больных так и не восстанавливается в результате лечения. Их двигательная, а иногда и мозговая, активность остается ограниченной на всю жизнь. Если же заболевание оставить без лечения, то у пациента может со временем развиться сопор. Далее следует кома и летальный исход.

Диагностика

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Неудовлетворительное выявление энцефалопатии Вернике объясняется тем, что многие врачи традиционно полагают, что  болезнь развивается исключительно у больных алкоголизмом, не принимая во внимание возможность ее неалкогольного происхождения

При обнаружении вышеописанных симптомов пациенту следует обратиться к специалисту. Выявить данное заболевание может невролог. При постановке диагноза врач опирается на данные анамнеза, особенности клинической картины и регресс симптоматики при лечении тиамином.

При осмотре пациента специалист фиксирует следующие признаки заболевания:

  1. У больного присутствуют признаки серьезного нарушения питания. Речь идет о низком индексе массы тела, снижении эластичности кожи, наличии деформации ногтей.
  2. Имеются признаки вегетативной дисфункции, такие, как артериальная гипотония, тахикардия, повышенная потливость.
  3. Невролог отмечает смешанную атаксию и расстройство сознания.

После осмотра пациент направляется на прохождение лабораторной и инструментальной диагностики. Лабораторные исследования предполагают сдачу крови на биохимический анализ.

Инструментальная диагностика обычно дает следующие результаты:

  1. РЭГ регистрирует диффузное снижение церебрального кровотока.
  2. ЭЭГ в 50% случаев показывает генерализованное замедление волн.
  3. МРТ мозга способствует выявлению гиперинтенсивных областей в некоторых областях мозга. В зонах поражения происходит скопление контраста, вводимого при проведении МРТ.
  4. КТ не выявляет изменений в церебральных тканях.

Также больной может быть направлен на проведение люмбальной пункции с последующим анализом спинномозговой жидкости (ликвора).

Лечение

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Принимать внутрь за полчаса до еды 2 раза в сутки по 2 таблетки, не разжевывая, запивая 100 мл воды, интервал между приемом должен составлять 8–10 часов

Данный синдром требует проведения неотложной помощи. Пациент должен срочно госпитализироваться с целью начать терапию с использованием витамина В1.

Как правило, тиамин вводят внутривенно капельно. Через какое-то время можно перейти на внутримышечное введение. Стандартная схема лечения предполагает введение витамина дважды в день.

В качестве поддерживающей терапии могут использоваться такие витамины, как РР, В6 и С. Если у пациента выявлен делирий, то ему назначаются такие препараты:

  • Хлорпромазин;
  • Барбамил;
  • Диазепам;
  • Галоперидол.

При необходимости возможно применение других психотропных средств. Дозировка и курс лечения определяется врачом в индивидуальном порядке.

В рамках антиоксидантной терапии используются вливания Цитофлавина. С целью улучшения функций памяти пациенту могут быть назначены курсы ноотропов и препаратов, поддерживающих сосудистый тонус. При этом периодически повторяется лечение с использованием тиамина.

Важно! Если у пациента выявлено серьезное психическое расстройство, то лечение должно проводиться с участием нарколога или психиатра.

Прогноз

При своевременном начале лечения и отсутствии серьезных осложнений прогноз является благоприятным. Однако в большинстве случаев энцефалопатия Вернике развивается у заядлых алкоголиков, которые пренебрегают лечением, а потому нередко умирают от проявлений сопутствующих заболеваний.

Если заболевание имеет алкогольную природу, то оно чаще всего переходит в корсаковский синдром. Он нередко возникает на фоне данного заболевания. Следует заметить, что побороть данный недуг оказывается очень сложно, и у пациента нередко сохраняются остаточные явления в виде провалов в памяти, спутанности сознания, ложных воспоминаний и т. д.

Если же заболевание не было спровоцировано алкогольной зависимостью, то при условии своевременного лечения пациент может рассчитывать на полное выздоровление. Сложность и длительность терапии напрямую зависит от запущенности заболевания и состояния здоровья пациента. Поэтому чем раньше начнется профессиональная терапия – тем лучше.

Источник: https://mozg.expert/sindromy/entsefalopatiya-vernike/

Энцефалопатия Вернике (синдром Гайе-Вернике)

Энцефалопатия Вернике — это острое обратимое мозговое расстройство, вызванное дефицитом витамина В1 (тиамина), который чаще всего обусловлен длительным злоупотреблением алкоголем. Данная патология сопровождается психическими расстройствами, церебральными нарушениями и высокой летальностью.

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Читайте в статье

  • 1 Симптомы
  • 2 Диагностика
  • 3 Лечение
  • 4 Прогноз

Симптомы

Основной причиной развития энцефалопатии Вернике является недостаточное поступление витамина B1 к мозговым клеткам.

Если это обусловлено нейротоксическими эффектами алкоголя, когда этанол блокирует усвоение тиамина и, соответственно, его клеточный транспорт, то данную болезнь называют синдромом Гайе–Вернике.

Нарушение функции нейронов в этом случае наступает задолго до появления характерных симптомов.

В это время организм посылает человеку некоторые сигналы о протекающих нарушениях в виде расстройства сна, снижения веса, частых судорог, быстрой утомляемости, слабости и беспричинной тошноты.

Однако, учитывая быстрый ритм жизни, ранние пробуждения и привычку вредных перекусов, многие из этих симптомов для большинства стали повседневностью, а не признаком болезни.

Поэтому распознать данный синдром на ранней стадии достаточно сложно.

Скрытый дефицит витамина B1 характеризуется накоплением деструктивных изменений, которые приводят к угнетению умственной деятельности: снижение концентрации, памяти, мыслительной реакции и т.д. Классическая тройка симптомов этого синдрома включает:

  1. офтальмоплегию — это паралич глазных мышц, который может быть одно- или двусторонним. Также у некоторых пациентов наблюдается нистагм — самопроизвольные «колебания» глаза в быстром темпе — до 300 раз в минуту;
  2. атаксию — нарушение двигательной моторики при нормальном мышечном тонусе;
  3. помрачение сознания — дезориентация, неспособность акцентировать внимание на каком-либо предмете. У запойных пациентов часто развивается делирий с выраженным алкогольным психозом.

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

В острой форме эта тройка симптомов наблюдается лишь у 30% пациентов. Большинство больных жалуются на хроническую слабость, вялость и апатичность. Глазодвигательные расстройства и полинейропатия наблюдаются при тяжелом поражении клеток мозга. А вот кровоизлияния в сетчатку развиваются у 58% пациентов.

При отсутствии лечения синдром Вернике завершается развитием психоза Корсакова. Это — психическое расстройство, при котором характерно ослабление интеллекта, нарушение памяти и неврит нижних конечностей. При прогрессировании возможны параличи и парезы.

Острая энцефалопатия Гайе–Вернике считается обратимым патологическим состоянием. Однако мозговые нарушения, обусловленные длительным токсическим действием этанола и недостатком тиамина, не всегда поддаются терапии. При быстром прогрессировании синдрома и отсутствии лечения развиваются следующие осложнения:

  • необратимое ослабление умственных способностей;
  • деменция — слабоумие, утрата приобретенных навыков и неспособность осваивать новые;
  • атрофия мозговых тканей;
  • выраженные психические расстройства;
  • развитие опухолей;
  • полный паралич;
  • нарушение обменных процессов;
  • дисфункция внутренних органов;
  • кома и летальный исход.

Диагностика

Из-за длительного бессимптомного течения ранняя диагностика синдрома Гайе–Вернике затруднена. Поэтому необходимо проводить периодический скрининг с применением инструментальных методов нейровизуализации у лиц, злоупотребляющих алкоголем.

С помощью КТ и МРТ можно определить главный признак патологического состояния — некроз мамиллярных тел.

Учитывая дороговизну такого обследования и отсутствие необходимого оборудования в большинстве государственных больниц, общая диагностика включает такие методы:

  • биохимия крови — у половины пациентов обнаруживается высокий пируват и снижение активности транскетолазы крови;
  • электроэнцефалограмма — у 80% наблюдается генерализованное замедление волн;
  • реоэнцефалография — понижение церебрального потока.

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

При дифференцировании алкогольного синдрома Вернике и неалкогольного нужно отметить, что в первом случае чаще наблюдается характерная тройка симптомов, тогда как во втором — лишь изменение психического статуса.

Сложность диагностики энцефалопатии Вернике заключается не только в длительном бессимптомном протекании болезни, но и схожести клинической картины с шизофренией, онкологией и некоторыми другими заболеваниями мозга.

Лечение

Терапия острого синдрома включает такие основные меры:

  • внутривенное или внутримышечное введение витамина B Медики отмечают, что при пероральном приеме невозможно обеспечить быстрое преодоление тиамином клеточного барьера и нормальное поступление его к тканям мозга и других органов;
  • внутримышечное введение магния (он необходим для нормального усвоения витамина B1) — сульфата магния внутримышечно или внутривенно либо оксида магния перорально;
  • поливитаминная терапия, включающая прием витаминов B2, B6, B12 и C, а также никотиновой кислоты. Долгое время предлагалось вводить глюкозу после введения тиамина, однако такая терапия может привести к резкому ухудшению состояния пациента;
  • полный и радикальный отказ от алкоголя;
  • коррекция электролитных и метаболических нарушений путем нормализации питания.

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Единого мнения касательно необходимой терапевтической дозы витамина B1 среди медиков нет. Поэтому она определяется индивидуально для каждого пациента.

Наиболее эффективной считается схема, по которой в течение первой недели тиамин вводят трижды в сутки внутривенно, затем доза уменьшается и в течение пары недель тиамин дают перорально также трижды в день, а далее — однократно.

При высоком риске развития энцефалопатии Вернике используется та же схема в профилактических целях, но в меньших дозах и с меньшей длительностью.

Пациентам с синдромом Вернике показана низкоуглеводная диета, поскольку для расщепления и переработки углеводов необходим большой расход витамина B1.

Прогноз

При положительной динамике симптомы болезни постепенно проходят. В течение 2–3 дней исчезает офтальмоплегия.

Однако горизонтальный нистагм при боковом зрении у большинства пациентов сохраняется, а вертикальный проходит через 2–4 месяца.

На нормализацию вестибулярного аппарата может потребоваться до полугода, но у каждого второго больного все же сохраняется выраженная атаксия в виде замедленной и неуклюжей ходьбы.

Спастический гемипарез с позой Вернике-Манна © Spastic paralysis pose Wernicke-Mann

При своевременном и качественном лечении прогноз благоприятный.

Однако у каждого пятого пациента синдром Вернике заканчивается летальным исходом, а у 80% — развитием психоза Корсакова при отсутствии своевременной терапии.

По статистике, лишь 20% пациентов, испытавших корсаковский психоз, полностью выздоравливают. Также установлено, что у 25% больных со временем все же улучшаются когнитивные функции.

Источник: https://MedExpert.guru/alco-bolezni/entsefalopatiya-vernike.html

Энцефалопатия вернике: что это, симптомы, особенности острой формы, причины возникновения, лечение и прогноз

Энцефалопатия Вернике, или острый геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике – это заболевание головного мозга, возникающее при недостатке тиамина. Чаще всего поражает средний мозг и гипоталамус.

Выделяют острую и подострую форму, хроническая форма заболевания перетекает в синдром Корсакова. Энцефалопатия Вернике приводит к летальности в 10–20% случаев.

Основной причиной смертности являются заражение крови, печеночная недостаточность и инфекции дыхательных путей.

Причины появления

Энцефалопатия Вернике появляется при дефиците витамина B1. Чаще всего наблюдается при нарушении диеты из-за алкоголизма, неукротимой рвоты, авитаминоза, гастроинтестинальных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, СПИДе, иногда встречается при хроническом гемодиализе.

Недостаток витамина В1 провоцирует снижение утилизации глюкозы нейронами из-за чего повреждаются митохондрии клеток.

Это становится причиной накопления глутамата, оказывающего нейротоксическое действие на промежуточный мозг, ствол мозга, верхнюю часть мозжечка и таламус.

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Алкогольная зависимость провоцирует появление энцефалопатии из-за:

  • Падения уровня всасываемости витамина В1 из ЖКТ.
  • Снижения возможности накопления тиамина в печени.

Но не всегда недостаток витамина В1 и алкоголизм вызывают энцефалопатию Вернике, что наталкивает на мысль о том, что в формировании заболевания играет роль и генетическая составляющая.

Симптомы

Клиническая картина динамична и нестабильна, иногда заболевание сопровождается амнезией и полиневропатией.

Классические симптомы встречаются только в трети случаев: офтальмоплегия (частичный или полный паралич мышц глаза, поражение глазодвигательных нервов), атаксия (нарушение движений мышц при сохранении силы) и нарушения психики.

В начале заболевания обычно возникает делирий с галлюцинациями, преобладанием тревоги и страха, больные растеряны, апатичны и не способны сосредоточится, у них появляются ночные кошмары и панические атаки.

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Самые распространенные симптомы: нистагм, парез VI черепных нервов, горизонтальный или комбинированный горизонтально-вертикальный парез взора.

Более редкие признаки: зрачковые нарушения (миоз, анизокория), косоглазие, двоение в глазах, гиперкинезы (дрожание нижней челюсти, миоклонии, хореоатетоз), изменение мышечного тонуса (дистония), вегетативные расстройства, встречаются нарушения бодрствования и сознания.

Энцефалопатия Вернике характеризуется поражением симпатической вегетативной системы, что инициирует резкое падение артериального давления (гипотензию) и обмороки. Симптомы начинают появляться через 4–6 недель после появления дефицита тиамина.

При своевременном введении тиамина глазодвигательные симптомы быстро проходят, самым стойким признаком заболевания является нистагм.

Дополнительные признаки заболевания:

  • Апатия, сонливость.
  • Периодические головокружения.
  • Дезориентация, спутанность сознания.
  • Раздражительность и агрессивное поведение.
  • Ухудшение памяти, нарушение концентрации внимания.
  • Проблемы с фокусировкой, двоение в глазах.
  • Невозможность удерживать равновесие стоя, потеря координации.
  • Тошнота, рвота, боли в животе.
  • Ступор.
  • Быстрая утомляемость.

В некоторых случаях появляются нарушения сердечного ритма (аритмия и тахикардия), учащенное дыхание (30–40 раз в минуту), увеличение печени и ее болезненность.

Часто присутствуют симптомы психоневрологического характера.

При ухудшении психического состояния усугубляется неврологическая и соматическая симптоматика. Пациенты выглядят старше своего возраста, истощены. Слизистые оболочки и кожа – бледные, а язык, наоборот, яркого малинового цвета, может присутствовать его подергивание.

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Постоянно повышается температура тела, иногда на продолжительное время. Кожные покровы могут быть очень сухими, шелушащимися, но в некоторых случаях отмечается обильное потоотделение, особенно в ночное время.

При энцефалопатии средней тяжести присутствуют незначительные постоянные соматоневрологические расстройства: легкая оглушенность в дневное время и делириозные признаки ночью. Сопровождается ипохондрией.

Часто энцефалопатию Вернике сопровождают и другие заболевания, встречающиеся при расстройствах питания. Например, у 80% пациентов выявляется полинейропатия, реже амблиопия.

При отсутствии лечения или быстро прогрессирующей форме наблюдается отечно-геморрагический синдром, преимущественно в стволе мозга. Он проявляется:

  • Сопором (состояние, при котором больной просыпается только в ответ на очень сильный раздражитель, причем после пробуждения возможны нарушения речевого аппарата: отсутствие речи, замедленность или неправильные ответы на элементарные вопросы).
  • Коматозным состоянием.
  • Летальным исходом из-за сдавливания стволовых структур мозга.

Энцефалопатия Вернике - лечение и прогноз заболевания

Классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике проявляется редко, из-за чего начало болезни часто проходит бессимптомно. Из-за этого диагноз получается поставить только после аутопсии или при нейровизуализационном обследовании (иногда при случайном осмотре).

Допускается проявление синдрома Корсакова во время энцефалопатии Вернике, так называемый синдром Вернике-Корсакова.

При этом к классической триаде симптомов добавляется специфический вид амнезии: пациент не усваивает новую информацию, но помнит отдаленные фрагменты событий, также нарушается ориентация в пространстве и времени, появляются ложные воспоминания (конфабуляции и псевдореминисценции).

В таком случае полное выздоровление происходит только в 20% случаев. У остальных пациентов восстановление проходит тяжелее и медленнее, остаются провалы в памяти, теряется способность понимать верную последовательность событий, но при этом конфабуляций нет. Офтальмоплегия и атаксия становятся менее выраженными или проходят совсем.

Это и есть переход в хроническую форму энцефалопатии – синдром Корсакова. Его тяжесть также варьируется в зависимости от тяжести заболевания.

Особенности острой энцефалопатии Гайе-Вернике

Предрасположенность к острой энцефалопатии Гайе-Вернике имеется у мужчин в возрасте 35–45 лет (в некоторых источниках 30–50 лет) при алкогольных интоксикациях.

Было выяснено, что причиной заболевания служат сосудо–дистрофичные изменения тканей мозга. Для этого заболевания характерно геморрагическое поражение промежуточного и среднего мозга.

При молниеносно текущей форме энцефалопатии Гайе-Вернике болезнь развивается очень быстро. Обычно появляется офтальмоплегия, зрачки могут стать вялыми и неодинаковыми. Становятся заметны проблемы с равновесием, околовестибулярный рефлекс также нарушается, походка замедляется и становится шире.

Присутствует спутанность сознания и индифферентность, нарушения памяти, апатия; температура повышается до 40 – 41 градусов, а через несколько дней больной впадает в коматозное состояние. Смерть может наступить на 3 – 7 день.

Диагностика

Чтобы подтвердить диагноз Энцефалопатия Гайе-Вернике, необходимо проконсультироваться с офтальмологом, неврологом, терапевтом и психотерапевтом, и провести ряд анализов:

  • Общий анализ крови и мочи (в крови наблюдается лейкоцитоз).
  • Электроэнцефалография, у примерно половины пациентов на ЭЭГ присутствует диффузное замедление волн легкой и умеренной степени.
  • МРТ головного мозга. Имеет не очень высокую чувствительность, из-за того, что пациенты с подозрением на энцефалопатию Вернике обычно исследуются при уже начатом лечении. Если заболевание достигло критической стадии, то на томограмме видна только атрофия тканей мозга.
  • КТ головного мозга. Эффективно только в 5% случаев, при геморрагических трансформациях.
  • Стандартная калорическая проба. В острой стадии заболевания дает двусторонние, практически симметричные вестибулярные нарушения.
  • Люмбальная пункция. При заболевании повышается давление до 200 – 400 мм. и содержание белка (

Источник: https://nevralgia.ru/entsefalopatiya/vernike/

Ссылка на основную публикацию