Губчатая энцефалопатия у человека и крупного рогатого скота – основные характеристики заболевания

Губчатая энцефалопатия у человека и крупного рогатого скота – основные характеристики заболевания

Неизлечимая губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота характеризуется необратимыми изменениями тканей мозга под воздействием прионов — особых белков животного происхождения. В процессе развития патологии происходит поражение центральной нервной системы животного, финал — смерть в 100% случаев. Инкубационный период заболевания у коров длится от 2,5 до 8 лет.

История распространения болезни

По некоторым данным заболевание было обнаружено в 1965 году. Однако официально задокументировано было в Великобритании лишь в ноябре 1986 года. Болезнь «бешеной» коровы, как ее окрестили в то время, заразила порядка 200 тысяч голов крупного рогатого скота.

Губчатой (или губкообразной) энцефалопатией заболевание было названо в 1987 году группой исследователей под руководством Уэллса, поскольку одним из явных симптомов болезни являлась губчатость структуры нейронов и серого вещества мозга. С 1990 года началось распространение болезни во Франции, Швейцарии и других странах Европы. В результате завоза зараженного поголовья скота случаи заболевания были зафиксированы также в Омане, Израиле, Канаде, Японии и Австралии.

Губчатая энцефалопатия у человека и крупного рогатого скота – основные характеристики заболевания

В настоящее время считается, что развитие губкообразной энцефалопатии КРС вызвано преодолением межвидового барьера возбудителем скрейпи овец. Он попадает в комбикорм для коров вместе с содержащей его мясо-костной мукой.

Ошибки в погоне за прибылью

Несмотря на то, что сейчас губкообразная энцефалопатия распространилась по всему миру, причины заболевания коров могут быть различны. Так, в Великобритании, например, это случилось из-за увеличения объемов производства при переработке зараженных овечьих голов на мясокостную муку.

Другой причиной повсеместного распространения болезни стало изменение способов обработки сырья при стерилизации. Точнее, термическую обработку материалов животного происхождения заменили обычной просушкой с применением органических растворителей. Такой способ во второй половине XX века стали применять многие заводы, занимающиеся утильсырьем.

Губчатая энцефалопатия у человека и крупного рогатого скота – основные характеристики заболевания

Кроме того, на практике стали применять более ранний отъем телят от вымени коровы. Это делалось с целью увеличения объемов производства молока для продажи. В итоге малышей интенсивно кормили мясокостной мукой, зараженной опасной инфекцией.

Экономический ущерб

Европейским странам был нанесен огромный финансовый ущерб, связанный с забоем и уничтожением туш более 4 миллионов голов больного крупного рогатого скота.

В частности, Великобритании, где было впервые зарегистрировано заболевание энцефалопатией, был нанесен экономический ущерб на сумму более 7 миллиардов фунтов стерлингов.

Около 3 миллионов голов скота, находящегося в инкубационном периоде болезни, было забито и отправлено на мясокомбинаты.

Таким образом, мясо попало в пищу людей. Согласно прогнозам, из-за этого около 7 тысяч человек в мире могут заболеть сходной по действию на организм болезнью Крейтцфельдта-Якоба. С момента обнаружения заболевания уже умерло около 200 человек.

Губчатая энцефалопатия у человека и крупного рогатого скота – основные характеристики заболевания

Экономический ущерб усугубляется 100% смертностью коров от губкообразной энцефалопатии.

Условия и причины развития

Губкообразная энцефалопатия вызывается прионами, белковыми инфекционными частицами, имеющими микроскопические размеры и высокую устойчивость к физическому и химическому воздействиям. Инфекционность зараженного мозга сохраняется при термообработке, облучении рентгеновскими волнами, вымачивании в растворах ферментов и многих других процедурах, обычно приводящих к ликвидации инфекции.

Инфекционная природа прионов была подтверждена американским биохимиком Прусинером в 1982 году.

В результате его исследований обнаружилось, что прионы, являясь видоизмененными мутантами протеина, не содержат нуклеиновых кислот, что в корне отличало их от всех ранее изученных вирусов.

Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота возникает в результате изменения формы молекул белка, при этом прионы попадают в организм, как правило, при поедании зараженного комбикорма.

О заражении и развитии заболевания

Считается, что прионы, попав в организм коровы, сначала находятся в лимфосодержащих органах, таких как селезенка. Затем поступают в мозг. Прионы изменяют форму молекул обычного белка, которые встраиваются в клеточную мембрану нейронов головного мозга, приводя к синтезу патогенных прионов. Они не усваиваются организмом и приводят к выводу из строя нейронов.

При этом происходит вакуолизация тканей мозжечка и стволового отдела мозга, называемая энцефалопатией. Вакуоли имеют круглую или яйцевидную, реже неправильную форму. Ткани мозга становятся похожими на губку, что и вызвало такое название заболевания. При этом воспаления мозга при энцефалопатии у коровы не наблюдается.

Губчатая энцефалопатия у человека и крупного рогатого скота – основные характеристики заболевания

Наибольшая концентрация прионов наблюдается в головном и спинном мозге, прилегающих к ним позвонках, селезенке, лимфоузлах, глазных яблоках. Концентрация минимальна в мясе, коже, костях туловища и конечностей коровы.

Таким образом, при употреблении в пищу мяса зараженного губкообразной энцефалопатией скота риск заболевания практически исключен, вследствие пренебрежимо малого содержания в нем прионов.

Нарушение движения и постоянный испуг

Инкубационный период болезни длится в среднем от 2,5 до 8 лет. Как правило, болеют животные в возрасте от 2 лет и старше. У больных коров не снижается аппетит, не повышается температура, однако уменьшаются удои. При заболевании происходит полное и необратимое поражение центральной нервной системы, длящееся от нескольких недель до года и более.

Губчатая энцефалопатия у человека и крупного рогатого скота – основные характеристики заболевания

Наблюдаются следующие симптомы губкообразной энцефалопатии:

  • постоянная напуганность животного (корова боится проходить в ворота, не может преодолеть простейшее препятствие);
  • нервозность и беспокойство, переходящие в агрессию по отношению к человеку или соплеменникам;
  • скрежет зубами;
  • подергивания отдельных конечностей или всего тела;
  • активные махи ушами, облизывание морды, стремление чесать голову о различные предметы;
  • двигательные нарушения (рысистые движения, заплетающиеся ноги, падения при резких поворотах, приподнимание хвоста), общее ослабление задней части тела животного;
  • повышенная чувствительность при шуме, прикосновениях.

Губчатая энцефалопатия – неизлечимое заболевание. Известны лишь единичные случаи ремиссии и ни одного случая выздоровления.

Губчатая энцефалопатия у человека и крупного рогатого скота – основные характеристики заболевания

Виноват опасный комбикорм

Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота распространилась вследствие переработки голов зараженных скрейпи овец на мясо-костную муку.

Ее обильно добавляли в комбикорма для коров и быков, что позволило скрейпи преодолеть видовой барьер за счет больших объемов поступления в организм коров.

Заражение чаще происходило в молочных хозяйствах, поскольку телят стремились раньше отнять от матери и перевести на комбикорм. Наиболее пострадала от болезни популяция молочной голштино-фризской породы, причем в основном заболевали коровы, а не быки.

Замечены случаи заражения данной болезнью содержащихся в зоопарках антилоп, сернобыков, употребляющих в пищу зараженную скрейпи мясо-костную муку, и даже домашних кошек, питающихся мясными консервами из переработанных овечьих голов. В лабораторных условиях было проведено успешное заражение энцефалопатией свиней, коз, мармозеток и других животных.

Губчатая энцефалопатия у человека и крупного рогатого скота – основные характеристики заболевания

Диагностика и патологоанатомические признаки болезни

При жизни особи диагностировать губкообразную энцефалопатию до настоящего времени не удается. Диагноз ставится лишь при посмертном вскрытии животного. Вследствие невозможности выработки антител при заражении, у коров методы анализа крови или других физиологических жидкостей не разработаны.

Патологоанатом делает заключение на основании результатов микроскопии препаратов мозга и лимфосодержащих органов. При исследовании с помощью микроскопа обнаруживается губкообразование или вакуолизация цитоплазмы нейронов. Также дают результаты гистологические методы, электронная микроскопия и намеренное заражение лабораторных мышей частицами мозга павшего животного.

Губчатая энцефалопатия у человека и крупного рогатого скота – основные характеристики заболевания

При диагностике губчатой энцефалопатии стремятся исключить такие болезни, как энцефалит, бешенство, столбняк, недостаток магнезии, кальция, ботулизм, отравления ядами, мышьяком, ртутью и другими веществами.

Профилактика и меры предосторожности

В странах, где вспышек заболевания губчатой энецефалопатии обнаружено не было, мерами профилактики является запрет на использование мясокостной муки из овец для производства комбикормов.

Ограничивается и жестко контролируется ввоз скота и продуктов переработки коровьих туш, например, кожа, кости, жир.

Осуществляется лабораторная проверка семенного материала, делаются пробы мозга павших коров старше 3 лет с целью исследования на наличие губчатых образований.

Губчатая энцефалопатия у человека и крупного рогатого скота – основные характеристики заболевания

В странах, подвергшихся эпидемии губчатой энцефалопатии, запрещается использовать добавки животного происхождения в кормах для крупного рогатого скота. Говяжьи субпродукты нельзя употреблять в пищу. Также проводится глубокая диагностика больных животных, а зараженные туши коров обязательно сжигаются.

Для обеззараживания инструментов, использовавшихся для вскрытия или препарирования тканей, применяют длительное вываривание под давлением в автоклавах.

Помогает вымачивание в растворах натрия или хлорной извести либо сжигание, если материал инструментов горюч. Утилизацию туш коров осуществляют сжиганием.

Возможно захоронение на скотомогильниках в бетонных резервуарах с пересыпанием дезинфицирующей смесью.

Для исключения риска пищевого заражения не следует употреблять в пищу говяжьи субпродукты, такие как мозг, почки, кишечник.

О вреде для человека

Если заражение все-таки произошло, у человека появляется риск развития спастического псевдосклероза или болезни Крейтцфельдта-Якоба. Это разновидность прионной болезни приводит людей к смерти в 85% случаев при протекании в легкой форме. Если форма тяжелая, летальный исход гарантирован.

Недуг способен поразить человека любой расы, пола и возраста. Чаще встречается в Полинезии из-за ритуального обычая съедать мозг умершего соплеменника. При этом прионы в большом количестве поступают в организм каннибала.

Механизм развития заболевания сходен с таковым у крупного рогатого скота. Прионы модифицируют форму молекул белка, блокируют обменные процессы, активизируют избыточную выработку активных веществ, и клетка губит саму себя. Попав в головной мозг, прионы вакуолизируют цитоплазму нейронов. При заболевании возможно лишь симптоматическое лечение, процент смертности больных очень высок.

А как вы бережете свой скот от этой болезни? Напишите об этом в комментарии.

Поделитесь информацией, которую узнали в статье, со своими друзьями в соцсетях.

Источник: https://ZnaiFermu.ru/korovy-krs/bolezni-i-lechenie/gubkoobraznaya-entsefalopatiya.html

Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота. — Ветеринарная служба Владимирской области

Губчатая энцефалопатия у человека и крупного рогатого скота – основные характеристики заболеванияГубкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭ КРС) -медленно развивающаяся инфекционная прионная трансмиссивная болезнь взрослого крупного рогатого скота, характеризующаяся длительным, до 2.5-8 лет, инкубационным периодом и проявляющаяся поражением центральной нервной системы со 100% летальностью.

Историческая справка.

Губкообразная энцефалопатия впервые была зарегистрирована в 1985—1986 годах в Великобритании под названием «болезнь бешеной коровы». Хотя ранее имелись данные, что болезнь подобного рода была еще раньше в 1965году, когда заболело около 200 тысяч коров в возрасте от 3 до 5 лет.

Практически почти одновременно данную болезнь установили в Ирландии.

В последующие 10 лет произошло распространение ГЭ КРС на другие страны — Франция, Португалия, Швейцария, Германия, Нидерланды, Италия, Дания, Словакия, Финляндия и др. В результате завоза инфицированного скота имели место случае заболевания ГЭ КРС в Канаде, Израиле,Омане, Японии, Австралия.

Читайте также:  Лечение мигрени лекарствами и способы предотвращения приступов

На сегодняшний день установлено, что ГЭ КРС появилась в результате экс-позирования на крупном рогатом скоте скрейпи (скрепи) — подобного агента (возбудителя скрейпи овец), находившегося в мясо-костной муке, которая и входила в рацион крупного рогатого скота.

В России болезнь не регистрировалась.

Экономический ущерб. ГЭ КРС нанесла европейским странам громадный экономический ущерб, ввиду того, что было уничтожено около 4миллионов голов крупного рогатого скота. Только одна Великобритания понесла экономический ущерб в сумме 7миллиардов фунтов стерлингов.

В результате ГЭ КРС, произошло разорение большого числа фермеров, сократился рынок мясной продукции.

Болезнь несла дополнительно социальную напряженность, ввиду того, что от нее в мире умерло около 200 человек и около 70 тысяч человек по этой причине могли заболеть болезнью Крейтцфельда -Якоба.

Этиология. К настоящему времени в мире принята прионная концепция ГЭ КРС. Прион — в переводе означает «белковая инфекционная частица». Он имеет очень малые размеры (м м 28-30 КD)ми высокая устойчивость к физическим и химическим факторам. В ткани мозга и селезенке белки PrP 27-32 KD полимеризуясь, образует специфические скрепи — ассоциированные фибриллы (САФ фибриллы).

Сам возбудитель представлен только белком без нуклеиновой кислоты и поэтому выдерживает кипячение, многократное замораживание и оттаивание, не гибнет при температуре 115° С в течении 30минут, при 90° С в течении 1часа.

Автоклавированием (18 минут при 134-138° С или при при том же режиме 6 циклов по 3 минуты). Возбудитель выдерживает несколько месяцев действие 12%-го формалина и рН от 2 до 10,5.

В 20%-ном растворе формалина инфекционность не утрачивается 18 часов при 37° С.

В качестве дезинфицирующего средства используют 8%-й раствор гидрооксида натрия, с воздействием на возбудителя в течении 1 часа при температуре + 20°С.Относительно эффективен 2%-й гипохлорит натрия при воздействии в течение 2 часов при температуре +20°С.

Эпизоотологические данные. В естественных условиях к ГЭ КРС восприимчив крупный рогатый скот, особенно в 4-х летнем возрасте, а также парнокопытные шести видов (антилопа южно-африканская, куду, и ньяла, сернобык, аравийский орикса и др.) и кошачьи 4 видов. Экспериментально можно заразить овец, свиней, норок, крыс, мышей, хомяков и обезьян.

Болезни в большей степени подвержен молочный скот. Заболевают ГЭ КРС в основном коровы, реже племенные быки. При употребление продуктов убоя больных ГЭ КРС могут заболеть люди болезнью Крейтцфельда-Якоба. При этом особенно опасны в употреблении головной и спинной мозг убитых животных.

Мясо и молоко от больных животных в принципе не являются опасными, ввиду того, что прионы в них содержатся в незначительных количествах.

Источником возбудителя инфекции являются больные и находящиеся в инкубационном периоде животные. Факторами передачи возбудителя инфекции являются продукты убоя овец, больных скрейпи, и крупного рогатого скота больного ГЭ, в том числе находящихся в инкубационном периоде заболевания.

Возбудитель болезни передается от больного животного здоровому алиментарным путем, при поедании зараженного корма(мясо -костная мука) Возможна (до 10-20%) вертикальная передача, но она существенно не влияет на распространение эпизоотии.

В Великобритании распространению болезни способствовали следующие причины:

  • Увеличение поголовья овец и возросшие объемы переработки (включая головы) на мясокостную муку.
  • Изменение с середины 70-х годов 20века на утильзаводах страны режимов стерилизации сырья животного происхождения (замена термообработки сушкой с органическими растворителями).
  • Увеличение производства молока, требовавшего более раннего отъема телят и интенсивного их откорма с использованием мясокостной муки.

В итоге все это привело к более массовому применению в пищевой цепи мясокостной муки, которая оказалась контаминированной прионами.

Патогенез. Патогенез недостаточно изучен. Предполагается, что патогенный прион, попав в организм, обычно алиментарным путем в начале реплицируется в селезенке и других органах системы мононуклеарных фагоцитов (лимфоидных органах), а затем и мозгу.

При попадании инфекционного прионного белка в здоровый организм животного в результате соединения одной молекулы инфекционного прионного белка PrPsrc одной молекулой клеточного (нормального) прионного белка PrPc в молекуле последнего происходят пространственные изменения: две из четырех спирально завитых структур в молекуле клеточного прионного белка вытягиваются и т.д. Под действием приона, излюбленным местом локализации которого является головной мозг, у животного развивается энцефалопатия т.е. в мозжечке, стволовой части головного мозга происходит какуолизация нейронов и серого мозгового вещества, имеет место пролиферация астроцитов. При этом воспалительной реакции нет. В мозгу больной ГЭ КРС накапливается около миллиона инфекционных единиц на грамм, в то время как в мышцах и молоке не обнаруживают инфекционных частиц. В костях (за исключением черепа и позвонков, в которых могут присутствовать остатки мозга) и коже КРС, больного ГЭ, возбудителя болезни нет. Это является очень важным, поскольку они используются для приготовления желатина и коллагена. Патоморфологические изменения в головном мозге приводят к развитию соответствующих симптомов болезни, сопровождающихся нервным синдромом.

Течение и симптомы болезни. Инкубационный период составляет от 2,5 до 8 лет, в отдельных случаях он может растягиваться до 25-30лет. Чаще болеют животные в возрасте от 2-х лет. Течение болезни прогрессирующее, без ремиссий.

Болезнь протекает без повышения температуры тела животного, при сохраняющемся аппетите. Несмотря на нормальный аппетит, у коров снижается молочная продуктивность. Клиническое проявление болезни наблюдается у животных старше 2 лет и характеризуется признаками поражения центральной нервной системы.

При ГЭ выявляем три типа нервных явлений.

Первый тип нервных явлений сопровождается развитием у животных чувства страха, нервозности, особенно когда животное входит в помещение, боязнь дверных проемов, агрессивности (которая является лишь следствием нервного состояния животного), скрежета зубами, беспокойства, боязливости, перемены иерархического места в стаде, стремления отделится от остальных животных стада, возбудимости, дрожания отдельных участков тела или всего тела, нераспознавания препятствий, ляганием при нормальном к ним обращении, атаксии задних конечностей (корова поднимается с пола как лошадь), частых движений ушами, облизывание носа, почесывание головы ногой, и о различные предметы. Вышеперечисленные симптомы встречаются у 98% больных животных.

Второй тип нервных явлений характеризуется наличием у больных животных двигательных расстройств: рысистые движения, «загребание передними конечностями», «подкашивание» задних – при быстром повороте животного, падение, приподнятый хвост.

При третьем типе нервных явлений происходит нарушение чувствительности, когда у больных животных отмечаем гиперстезию при шуме, прикосновении и свете.

Продолжительность болезни от нескольких недель до 12 месяцев и больше. Болезнь всегда заканчивается смертью животного.

Патологоанатомические изменения. При вскрытии павших животных характерные патологоанатомические изменения либо отсутствуют, либо слабо выражены. Отмечаем признаки истощения, может быть отек головного мозга.

При проведении гистологического исследования в головном и спинном мозге обнаруживают вакуолизацию нейронов, срез ткани мозга имеет вид губки (спонгиоз) и некоторые другие изменения, свойственные губкообразной энцефалопатии (гиперплазия и пролиферация астроцитов, формирование амилоидных бляшек).

Диагноз. Диагноз на ГЭ КРС ставится комплексно с учетом:

  • эпизоотологических данных;
  • характерных клинических признаков болезни;
  • патогистологических исследований.

Прижизненная лабораторная диагностика не разработана. Из-за отсутствия у животных иммунного ответа антитела при ГЭ КРС не вырабатываются, из-за чего серологическая диагностика не осуществима.

В лабораторию посылают головной мозг погибших или вынужденно убитых животных.

Основные методы исследования:

  • гистопатологический метод (обнаружение губчатого перерождения нейронов с образованием вакуолей, в основном в сером веществе продолговатого и среднего отделов мозга) ;
  • выявление скрепиподобных миофибрилл при негативном контрастировании (электронная микроскопия + гистология) ;
  • иммунногистохимические методы (определение прионного белка методом иммунноблот-тинга, метод флуоресцирующих зондов в иммуноблоттинге) ;
  • иммуноферментный метод;
  • биопроба на белых мышах при заражении их гомогенатом мозга;

Дифференциальная диагностика.

ГЭ КРС необходимо в первую очередь дифференцировать от следующих групп заболеваний:

  • болезней, проявляющихся нервными явлениями (бешенство, болезнь Ауески, листериоз, нервная форма инфекционного ринотрахеита, злокачественная катаральная горячка, энцефалиты различного происхождения);
  • неконтагиозные токсикоинфекции (столбняк, ботулизм);
  • метаболические заболевания (кетоз, гипокальцемия, гипомагнезия, пастбищная тетания и др.);
  • отравления (свинец, мышьяк, ртуть, ФОСы, карбаматы).
  • Иммунитет.
  • Иммунитет при ГЭ КРС не формируется.
  • Специфическая профилактика.

При ГЭ КРС не вырабатывается ни клеточного, ни гуморального иммунитета, поэтому до сегодняшнего дня в мире не создано никакой вакцины. В этом направлении проводятся исследования.

Лечение.

Лечение неэффективно, так как оно начинается при появлении клинических признаков, когда в головном мозге развились необратимые патоморфологические изменения. Прогноз при заболевании неблагоприятный.

Профилактика.

Основой профилактики для благополучных стран являются:

  • недопущение завоза из неблагополучных зон или стран племенного скота, мяса, консервов, субпродуктов и полуфабрикатов, мясокостной муки, спермы, эмбрионов, технического жира, кишечного сырья и других продуктов и кормов животного происхождения от жвачных;
  • тщательный контроль за закупками племенного скота и биологических тканей, особенно из неблагополучных стран;
  • запрет скармливания жвачным животным мясокостной и костной муки от крупного рогатого скота и овец;
  • запрет на использование кормов и кормовых добавок любого неизвестного происхождения;
  • тщательная диагностика при любом подозрительном случае и лабораторный мониторинг проб мозга убойного крупного рогатого скота, особенно от животных старше 3 лет.

Меры борьбы.

В неблагополучных странах запрещено добавлять животные белки в корм жвачным, биоткани — в рацион животных, использовать бычьи субпродукты в биологической и пищевой промышленности и так далее. Проводят диагностику ГЭ КРС больных животных и уничтожение туш.

  1. Применяют жесткие методы стерилизации и дезинфекции.
  2. Патологический материал, посуду, инструменты, спецодежду обеззараживают одним из следующих методов: автоклавированием при избыточном давлении (134°С) не менее 20минут; выдерживанием в течение 12 часов в одном из растворов-4%-ном гидроксида натрия, 2%-ном гипохлорите натрия, 5%-ном хлорной извести; сжиганием в упакованном виде одноразового инструментария и посуды.
  3. Проведение подобных строгих мер в Великобритании позволили в свое время резко снизить заболеваемость и оздоровить ряд районов страны от ГЭ КРС.

Источник: https://vetvo.ru/gubkoobraznaya-encefalopatiya-krupnogo-rogatogo-skota.html

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота

Болезнь Крейцфельдта-Якоба может иметь длительный инкубационный период, но отрицательная динамика быстро нарастает с момента появления первых клинических симптомов.

Читайте также:  Ишемический инсульт - реабилитация в домашних условиях

Возбудителем выступает особый белок – прион, не имеющий ДНК, но способный изменять функции других клеток. Заболевание названо по фамилиям авторов, впервые описавших его симптомы в 1920-1921 гг.

Главным его проявлением было нарастающее слабоумие и высокий процент летальности.

Пути передачи:

  • донорский (при пересадке органов, переливании крови);
  • инфекционный (при попадании зараженной крови вследствие нарушения правил асептики и антисептики);
  • при поедании продуктов с высоким содержанием прионов;
  • наследственный.

БКЯ (болезнь Крейцфельда-Якоба, «коровье бешенство») относится к трансмиссивному виду, разрушает серое вещество ЦНС и приводит к гибели больного. В период с 1979-1998 гг. от нее умерли 4750 людей, среди них и актер Савелий Крамаров.

Формы прионной болезни: спорадическая, семейная, ятрогенная и новый вариант БКЯ (нвБКЯ). Все они отличаются высокой контагиозностью и смертностью. При участии двух последних могут возникать эпидемии.

Отличительные признаки инфекции:

  • длительный период от момента заражения до появления симптомов;
  • специфическое поражение органов;
  • наступление смерти в течение года.

Можно провести аналогию болезни с куру («смеющейся смертью»), обнаруженной у аборигенов Новой Гвинеи. Они поедали мозг своих умерших собратьев, что и способствовало заражению.

Патологическое отклонение выражалось в гибели клеток мозга, клинически выражающемся в деменции. При этом происходило накопление агрегированных белков и образование вакуоли, формирование губчатой структуры.

На сегодняшний день подтверждено сходство между этими заболеваниями не только в отношении клинической картины, но и по эпидемиологическим связям.

Симптомы

Губчатая энцефалопатия у человека и крупного рогатого скота – основные характеристики заболевания

сильные нарушения памяти, мышления и поведения. Аномалии мозга можно выявить посредством МРТ (магнитно-резонансного исследования) — процедуры, схожей с рентгеном. Она дает врачу возможность заглянуть внутрь мозга пациента. В то же время, даже на МРТ заметные патологии формируются уже на завершающей стадии болезни. Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота прогрессирует стремительно и заканчивается смертью примерно через год после появления симптомов.

Характеристики возбудителя

Патоморфология губчатой энцефалопатии человека выражается в поражении центральной нервной системы, где при отсутствии воспалительных процессов серое и белое вещество покрывается «дырками». Одновременно могут образовываться амилоидные бляшки, отмечается увеличение глиальных клеток. Именно поэтому группа этих инфекций называется спонгиоформными энцефалопатиями.

Особенности возбудителя:

  • не культивируется на искусственных питательных средах;
  • способен к репродукции в селезенке и мозговой ткани;
  • адаптируется при смене организма;
  • может передаваться по наследству;
  • обладает широкой патогенностью и высокой способностью к заражению.

Прионы характеризуются высокой устойчивостью к формальдегиду, спирту, УФО, радиации, ультразвуку и нагреванию. Выдерживают кипячение в течение часа, во внешней среде сохраняются до 2-х лет. Заразен даже пепел инфицированных животных.

Этиология

Различают две формы прионного белка – нормальную и патогенную. Первая содержится в организме человека и животных и участвует в процессах жизнедеятельности организма. Вторая обнаруживается у коров, оленей, лосей, норок и даже кошек. Пик заболевания произошел в 1992 году, в результате гибели крупного рогатого скота случился кризис сельского хозяйства.

Для спорадической формы БКЯ характерна спонтанность, ее признаки возникают у людей старше 50 лет. Клинически это выражается в кратковременных эпизодах потери памяти, перепадах настроения, угнетении. Постепенно больному становится трудно совершать обычные текущие движения и действия. Завершается болезнь нарушением функции зрения, галлюцинациями, замедлением речи.

Стадии заболевания:

  1. Продромальная – за несколько месяцев до появления первых клинических симптомов отмечаются вегетативные расстройства неврологического характера (астения, бессонница, расстройство внимания, снижение либидо).
  2. Инициальная – больного беспокоят головные боли, головокружение, парестезии, расстройства движений.
  3. Развернутая – паралич прогрессирует, отмечается ригидность мышц, дрожание рук и ног.
  4. Терминальная стадия – деменция прогрессирует до маразма, летальный исход.

От момента появления первых симптомов до гибели человека, в среднем, проходит 8-10 месяцев.

Диагностика

Врач в первую очередь постарается исключить другие заболевания и нарушения с идентичными или схожими симптомами. К примеру, анализ крови поможет отсеять различные формы слабоумия.

МРТ или КТ (компьютерная томография) позволят исключить инсульт или опухоль мозга.

Врач может назначить анализ спинномозговой жидкости для выявления в ней белка, присущего губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота.

Пути передачи

Животные заражаются через корм с содержанием мяса больных овец.

Люди алиментарным путем или вследствие применения лекарственных препаратов на основе тканей зараженного скота, при использовании недостаточно обеззараженного хирургического инструмента.

В зоне риска, таким образом, находятся люди, нуждающиеся во введении препаратов из бычьей крови, инсулина, сыворотки животных, гемостатиков.

Риск заражения тем выше, чем ближе к головному мозгу имплантируется возбудитель. В таком случае длительность инкубационного периода сокращается до 15-20 месяцев.

Максимальный срок появления первых клинических симптомов от момента заражения составляет 30 лет. По медицинским данным, среди заболевших 1 случай был после пересадки печени, 4 в результате переливания крови, 1 после получения альбумина.

От человека к человеку возможно заражение при контакте со спинномозговой жидкостью больного.

Профилактика. Можно ли предотвратить развитие?

Хотя губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота встречается крайне редко, большинство случаев зафиксировано в Европе, в особенности в Великобритании. В других странах мира это заболевание встречается очень редко. В целом во избежание риска инфицирования при посещении незнакомых стран старайтесь не употреблять говядину.

Люди, у которых диагностирована губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, не могут впоследствии быть донорами органов. Также во многих странах для лиц, входящих в группу риска, существуют определенные ограничения на сдачу крови. Специалисты фармацевтической и мясоперерабатывающей отраслей принимают необходимые меры во избежание загрязнения оборудования этой инфекцией.

Поскольку «коровье бешенство» до конца не изучено, лекарств от него нет. Одним из способов облегчения жизни больного является симптоматическая терапия. Она заключается в назначении препаратов, замедляющих развитие прионов (иммуномодуляторы, Брефельдин, блокаторы кальциевых каналов). В тяжелых случаях врач выписывает наркотические препараты.

Но предупредить развитие болезни можно, уделяя должное внимание контролю качества мяса крупного рогатого скота. В странах Европы и США запрещены к употреблению их спинной и головной мозг.

В случае гибели животного от бешенства, его утилизируют и проводят санитарные мероприятия. Кроме того, в странах Великобритании с целью снижения риска заражения в медицине отдают предпочтение одноразовому медицинскому инструментарию.

Кровь жителей регионов, где были зафиксированы случаи смертельного заболевания, не принимается в качестве донорской.

Патофизиология

После попадания в организм патогенный прион циркулирует в кровяном русле до того момента, пока не окажется на поверхности нейрона. Затем он изменяет структуру нормального белка на патологическую форму. Процесс слияния приводит к образованию бляшки и гибели клетки. Повреждения нейронов провоцируют необратимые изменения ткани головного мозга.

За несколько месяцев до появления симптомов болезни в 30% случаев могут возникать продромальные жалобы – головная боль, нарушение зрения, парестезия, головокружение. Еще до появления признаков слабоумия иногда возникает паралич конечностей.

Диагностике необходимо подвергать всех больных с быстро нарастающим слабоумием, сопровождающимся множеством неврологических симптомов. Среди инструментальных методов широкое применение находит магнитно-резонансная томография, способная демонстрировать нейрогенные изменения. На энцефалограмме также видны признаки нарушений головного мозга.

Клинически заболевание выражается в нарастающем слабоумии, потере памяти, подергиваниях мышц, подозрительности и депрессии. На последней стадии патологии присоединяется паралич конечностей.

Источник: https://biglionz.ru/gubchataya-entsefalopatiya-krupnogo-rogatogo-skota/

Губчатая энцефалопатия

  30.11.2019

Губчатая энцефалопатия – редкая, но смертельно опасная патология, при которой поражаются мозговые ткани.

Заболевание характеризуется быстро прогрессирующим развитием, при котором в тканях мозга происходят дистрофические изменения. Подвержены болезни не только люди, но и животные.

Губчатая энцефалопатия у человека и крупного рогатого скота – основные характеристики заболевания

Общая информация

Губчатая или губкообразная энцефалопатия (синдром Крейцфельдта-Якоба, «коровье бешенство») зачастую имеет долгий инкубационный период. Однако, с момента проявления первых симптомов, негативная динамика начинает нарастать очень быстро.

Возбудителем являются особые белки (прионы), которые не имеют своей ДНК, но способны изменять функции живых клеток организма. Болезнь названа по фамилиям ученых, первыми описавших симптоматику в 20-х годах прошлого века. К главным ее признакам относятся быстро прогрессирующее слабоумие и высокая смертность. Передается энцефалопатия следующими способами:

  • Донорство (возможно заражение при переливании инфицированной крови или пересадке органов).
  • Инфекция (попадание зараженной крови при нарушении правил антисептики).
  • Во время употребления в пищу продуктов, содержащих большое количество прионов.
  • Передача по наследству.

Существует несколько форм заболевания:

  • Семейная.
  • Спорадическая.
  • Ятрогенная.
  • Новый вариант болезни Крейцфельдта-Якоба (нвБКЯ).

Каждая из них отличается высоким процентом случаев гибели и контагиозностью. Две последние формы могут вызывать вспышки эпидемии. Отличительными признаками болезни являются:

  • Долгий период с момента заражения до первых проявлений.
  • Быстрое наступление летального исхода (около 12 месяцев).
  • Специфические поражения органов.

Губчатый энцефалит можно сравнить с заболеванием куру, которое было выявлено у коренных жителей Новой Гвинеи. При поедании мозговых тканей своих зараженных соплеменников они подвергались заражению.

Патология заключалась в том, что нейроны мозга погибали, клинически же явно выражалась деменция.

Сегодня сходство между этими болезнями подтверждено не только в проявлении симптомов, но и по эпидемиологической связи.

Исследования тканей человека, больного губчатой энцефалопатией, показали, что заболевание выражается в поражении ЦНС и мозга. При этом, при отсутствии воспаления, белое и серое вещества покрывались «дырами». В это же время образовывались амилоидные бляшки и увеличивалось количество глиальных клеток. По этим причинам группа данных инфекций носит название спонгиоформные энцефалопатии.

Существуют две формы прионных белков – патогенные и нормальные (присутствуют в организмах животных и человека, необходимы для осуществления жизнедеятельности). Патогенные же обнаруживаются у крупного рогатого скота (губкообразная энцефалопатия КРС) и диких животных (лоси, олени, норки).

Пик заболевания пришелся на начало 90-х годов прошлого века, после массовой гибели домашнего крупного рогатого скота и кризиса сельского хозяйства. Ближе к концу 90-х годов от болезни Крейцфельдта-Якоба начали умирать зараженные люди.

Отмечено, что губчатая энцефалопатия чаще всего фиксируется в Словакии, Англии, Израиле – в этих странах нормальные гены мутируют чаще.

Возбудитель инфекции

Все придонные заболевания, в том числе и болезнь Крейцфельдта-Якоба, приводят к мутации гена РRNP, который кодирует нормальный белок. В нормальных условиях белок задействован в транспортировке меди в клетки, участвует в защите мозговых клеток, способствует их нормальному функционированию.

Читайте также:  Сосудистая деменция: симптомы и лечение и факторы риска

При мутации гена развиваются ненормальные формы белка, которые известны как РrР Sc. Они накапливаются в мозговых тканях, разрушают нервные клетки, провоцируют признаки прионного заболевания.

Губчатая энцефалопатия, возбудитель:

  • Может передаться по наследству.
  • Легко приспосабливается при смене организма.
  • Обладает высокой патогенностью и способностью к заражению.
  • Не культивируется на искусственно созданных питательных средах.

Патогены отличаются высокой устойчивостью к радиации, формальдегиду, нагреванию, ультрафиолету и ультразвуку. Могут выдерживать кипячение в течение 60 минут, во внешней среде живут около двух лет. Способностью заражать обладает даже пепел инфицированных животных.

Группа риска

Зачастую установить причину развития заболевания не представляется возможным. Но следует учитывать, что существуют определенные факторы, которые влияют на его прогресс:

  • Генетическая предрасположенность. Обычно это касается семейной разновидности болезни. Она возникает по причине мутации генов и распространяется по аутосомно-доминантному типу. Этот тип передачи означает, что достаточно наличия у одного из родителей дефектного гена, чтобы риск развития энцефалопатии у ребенка достиг 50%. Наследственность также влияет и на иные формы аномалии. У пациентов с ятрогенным синдромом Крейцфельдта-Якоба и губчатой энцефалопатией КРС («коровье бешенств») в большинстве случаев присутствует дефектный ген. Это говорит о том, что генетическая предрасположенность повышает риски заражения прионным заболеванием от инфицированного животного или человека.
  • Влияние зараженного объекта. Пересадка тканей от больного донора воздействует на прогрессирование патологии, особенно если у человека уже присутствуют аномалии генов.
  • Возраст. Спонтанная форма заболевания  проявлялась у пациентов старше 60 лет, семейная разновидность – у людей 40-50 лет. Заражение, происходившее вследствие употребления в пищу мяса инфицированного животного, от возрастных рамок не зависит. Например, во время эпидемии «коровьего бешенства» в Великобритании, всем заболевшим было не больше 40 лет.

В наши дни заразиться «коровьим бешенством» крайне сложно. Его эпидемии возникают очень редко, преимущественно в малоразвитых странах. Например, в Англии «подхватить» заболевание практически невозможно вследствие того, что проводится тщательный контроль мясной продукции. Так, зараженную говядину теоретически можно встретить только в одном блюде из 10 миллиардов.

Симптомы болезни

Губчатая энцефалопатия человека развивается стремительно (после инкубационного периода). К базовым проявлениям можно отнести следующие симптомы:

  • Изменение психоэмоционального фона.
  • Движения становятся спонтанными и быстрыми.
  • Глотание затруднено.
  • Депрессивное состояние, чувство беспричинной тревоги, изменение поведения.
  • Ухудшение памяти вплоть до ее потери.
  • Бессонница.
  • Снижение зрения.
  • Затруднения с речью.
  • Снижение интеллекта.

В течение нескольких месяцев состояние пациента быстро ухудшается, развивается слабоумие. Большая часть больных впадает в коматозное состояние.

Смерть случается из-за сердечной или дыхательной недостаточности, а также вследствие инфекционных заболеваний, которые могут вызвать пневмонию и прочие патологии. Прогноз неблагоприятный.

Пациент, в лучшем случае, может прожить около двух лет, а в худшем – 2-5 месяцев.

Если губчатая энцефалопатия стала следствием употребления зараженной говядины, то признаки психического расстройства проявляются не слишком ярко, а нарушения когнитивных функций фиксируется только на поздних сроках. Несмотря на это, исход данного вида БКЯ аналогичен классической форме.

Течение болезни

Для спорадической формы заболевания присуща спонтанность, признаки энцефалопатии возникают у взрослых старше 50 лет. Клиническая картина выражается в том, что человек ощущает резкие перепады настроения, угнетение, присутствуют кратковременные эпизоды потери памяти.

С течением времени заболевшему становится трудно производить обычные действия, значительно ухудшается зрение, замедляется речь, появляются галлюцинации.

Фазы болезни:

  • Продромальная. За некоторое время до видимых проявлений начинаются неврологические расстройства (бессонница, снижение либидо, нарушение концентрации внимания, вялость, астения).
  • Инициальная. Человека мучают сильные головные боли, отмечается неправильная координация движений, присутствует головокружение, парестезия (нарушение чувствительности).
  • Развернутая. Начинается тремор (дрожание конечностей), прогрессирует паралич, отсутствует реакция мышечных тканей на раздражители, развивается деменция.
  • Терминальная. Слабоумие достигает максимума, человек не в состоянии выполнить какое-либо действие, не осознает себя. На этой стадии наступает летальный исход.

Со времени появления первых признаков до финальной стадии проходит от 7 до 12 месяцев.

Лабораторная диагностика

После проявления первых симптомов или подозрении на наличие заболевания следует незамедлительно посетить медицинское учреждение. Врач может предполагать развитие патологии у обратившегося, основываясь на осмотре, сборе семейного анамнеза и проявляющихся симптомах.

Показаны методы инструментальной диагностики:

  • Магнитно — резонансная томография. Позволяет хорошо рассмотреть и оценить состояние белого и серого веществ мозга, обнаружить патологии, в том числе дистрофические.
  • Люмбальная пункция. Процедура проводится для изъятия и анализа спинномозговой жидкости.
  • Электроэнцефалография. Применяется для измерения электрической активности мозга.
  • Биопсия миндалин. По составу тканей можно определить наличие в организме инфекции, которая вызывает болезнь Крейцфельдта-Якоба. Стоит отметить, что данный диагностический метод менее информативен, чем остальные.

По результатам указанных методов диагностики специалист выявляет нарушения, которые свойственны губчатой энцефалопатии. Но точно определить, есть ли в организме патогенные прионы, можно только с помощью биопсии мозговых тканей.

Лечение губчатой энцефалопатии

До настоящего времени адекватных методов терапии, позволяющих излечить заболевание, нет. За десятки лет ученые от медицины так и не смогли продвинуться в данном вопросе.

Любой тип губчатой энцефалопатии приводит к смертельному исходу. Современная медицина предлагает только варианты лечения, облегчающие общее состояние человека.

Это препараты, замедляющие развитие патогенных прионов (блокаторы кальциевых каналов, иммуномодуляторы), витаминные комплексы для поддержания организма. При необходимости назначаются наркотические медицинские препараты.

Профилактика

Существует ряд мер, которые помогут предупредить развитие губчатой энцефалопатии. В первую очередь следует уделять внимание качеству мяса крупного рогатого скота.

В Соединенных Штатах и Европе мозговые ткани животных запрещены к употреблению в пищу. При гибели больных животных туши следует утилизировать, после чего провести мероприятия по санитарной обработке.

Чтобы полностью исключить риск инфицирования «коровьим бешенством», нужно отказаться от употребления субпродуктов и говядины, а также мяса иных крупных рогатых животных (бараны, овцы, северные олени, козы, лоси). Молоко и продукты, изготовленные из молока инфицированного животного, также могут быть причиной заражения.

Вряд ли целесообразно отказываться от данных продуктов, так как в наше время проводится тщательный контроль над качеством мяса и субпродуктов.

В некоторых странах, в том числе Великобритании, с целью исключения риска заражения, преимущественно используют одноразовый медицинский инструментарий. Кровь и органы жителей тех регионов, где были отмечены случаи смертельной болезни, не принимаются в качестве донорского материала.

Губчатая энцефалопатия на сегодняшний день является неизлечимым, смертельным заболеванием. Любые терапевтические меры способны лишь несколько задержать прогрессирование болезни, поддержать организм, облегчить состояние пациента.

Однако современными учеными-медиками активно ведутся различные разработки, направленные на создание эффективных методов борьбы с данным заболеванием, что дает надежду на полную победу над ним.

Источник: https://wmedik.ru/zabolevaniya/nevrologiya/gubchataya-encefalopatiya.html

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, ГЭКРС, коровье бешенство (англ. Bovine spongiform encephalopathy (BSE), англ.

 Mad-cow disease) — нейродегенеративная прионная болезнь, приводящая к необратимым, летальным изменениям в головном мозге зараженных животных, относится к группе трансмиссивных губчатых энцефалопатий. Вызывается прионом ГЭКРС (BovPrPSc, PrPbse). Инкубационный период от 30 месяцев до 8 лет.

Передается при употреблении в пищу мяса больных животных, вызывает скрейпи у овец и болезнь Крейцфельда-Якоба (новый вариант, vCJD, nvCJD) у людей.

Впервые было зафиксировано в Великобритании в 1986 году, изучение началось в 1970-х.

С конца 1980-х коровье бешенство было обнаружено у более чем 179 тыс. голов крупного рогатого скота в Великобритании. Также болезнь обнаружена у сотен коров в Ирландии, Франции, Португалии, Швейцарии, Испании, Германии.

Регистрируются единичные случаи в других странах. Считается, что эпизоотия была вызвана скармливанием скоту мясо-костной муки, изготовленной из останков «инфицированных» животных, в частности, овец.

Было выявлено более двух сотен смертей людей (на февраль 2009) от нового варианта болезни Крейцфельда-Якоба.

Считается, что инфекционным агентом ГЭКРС является специфический тип неверно свернувшегося белка, называемый прион. Подобные прионные белки распространяют болезнь между особями и вызывают деградацию мозга.

ГЭКРС является трансмиссивной губчатой энцефалопатией Такие болезни могут возникать у животных, несущих аномальную аллель, которая вызывает искажение первоначально нормальных белков из альфа-спирального состояния в складчатый бета-лист, который является формой данного белка, вызывающей болезнь.

Передача агента может происходить, когда здоровое животное подвергается контакту с зараженными тканями. В мозге данные белки вызывают деформацию обычного клеточного белка в инфекционное состояние, которое затем продолжает деформацию белков в прионы по цепной реакции.

Деформированные прионные белки образуют агрегаты белков, затем они объединяются в плотные плоские волокна и приводят к появлению микроскопических «дырок» в головном мозге, вырождению физических и умственных способностей, и в конечном итоге к гибели.

Существуют различные гипотезы о происхождении прионовых белков у крупного рогатого скота.

Две наиболее распространенные гипотезы: межвидовое заражение от овец (больных скрейпи, также известной как почесуха) и спонтанные появления прионных форм белка у крупного рогатого скота, происходящие в течение многих веков.

Похожие симптомы описывал еще Публий Флавий Вегеций Ренат в 4-5 веках н. э. Британское правительство считает, что причина была не в скрейпи, как первоначально заявлялось, а в каком-то событии в 1970-х годах, которое невозможно точно определить.

Исследования, опубликованные в PLoS Pathogens (12 сентября 2008) предполагают, что ГЭКРС вызывается мутацией гена Prion Protein Gene.

В нем показано, что 10-летняя корова из Алабамы с атипичной формой ГЭКРС имела те же мутации прионных генов, что и обнаруженные у людей, страдающих от генетической формы болезни Крейцфельда-Якоба (gCJD).

Несмотря на возможность генетического происхождения болезни, существуют другие формы прионных заболеваний человека, как спорадические (sCJD), так и вызванные употреблением зараженной пищи. Таким образом, потребление продуктов, изготовленных из больных животных, приводит к новому варианту болезни Крейцфельда-Якоба (nvCJD).

Источник: https://meddocs.info/chapter/gubchataya_encefalopatiya_krupnogo_rogatogo_skota

Ссылка на основную публикацию